سال تولید، دانش بنیان، اشتغال آفرین
امروز شنبه ۷ خرداد ۱۴۰۱ ۲۳:۳۱
 

اخبار

به مناسبت هفته جهانی هموفیلی:آنچه باید در مورد بیماری هموفیلی بدانیم

هموفیلی یک اختلال خونریزی دهنده مادرزادی است که در آن فرد مبتلا فاکتورشماره 8 که لازم برای انعقاد خون است، را ندارد یا دچار کمبود آن هستند.
بیماری هموفیلی یکی از بیماری های خاص می باشد و به علت نقصان در فاکتورهای انعقادی ایجاد می شود. شناخت این بیماری به جامعه کمک می کند تا حساسیت خاصی نسبت به آن پیدا شود و در هنگام تصادفات و خونریزی یا جراحت این بیماران ، سایر افراد جامعه سرعت عمل بیشتری برای امداد رسانی به آنها انجام دهند.
 به همین خاطر و به مناسبت "هفته جهانی هموفیلی"  (یکم تا هفتم مرداد ماه) مصاحبه ای با دکتر سید محمود فاطمی معاون دارو و درمان و رئیس پلی کلینیک  تخصصی انجام دادیم  تا با این بیماری ژنتیکی بیشتر آشنا شویم: 
 
بیمار هموفیلی چه نوع بیماری می باشد 
بیماری هموفیلی یک اختلال خونریزی دهنده ارثی است که در فرد مبتلا به علت سطح پایین یا عدم وجود پروتین های فاکتورهای انعقادی قادر به متوقف کردن روند خونریزی نمی باشند.در واقع این بیماری از لخته شدن خون جلوگیری کرده و خونریزی در این بیماری دیرتر بند می آید.
به طور طبیعي در مواقع جراحت و خونریزی در بدن انسان ،پلاکت ها به محل خونریزی می چسبند و با آزاد کردن مواد شیمیایی باعث جذب پلاکت های بیشتر و پروتیین های  بنام فاکتورهای انعقادی می شوند که با هم ادغام و توقف خونریزی را باعث می شوند.
 
درمورد انواع بیماریهای  هموفیلی توضیح لازم را بفرمایید:
 
انواع مختلفی این بیماری وجود دارد ولی شایعترین آنها : 
هموفیلی A = کمبود فاکتورهای 8که شایعترین نوع بیماری می باشد
هموفیلی B = کمبود فاکتورهای 9 
هموفیلیc = به علت کمبود فاکتورهای 11
هموفیلی هاگمن = کمبود فاکتورهای 12
ون ویلبرانر = عدم فاکتورهای 8

 

شدت هموفیلی :
فرد هموفیلی خفیف : فاکتورهای انعقادی 5تا  30درصد حد طبیعی می باشد .
فرد هموفیلی متوسط : فاکتورهای انعقادی 1تا 5 درصد حد طبیعی می باشد .
فرد هموفیلی شدید : فاکتورهای انعقادی کمتر از 1 درصد حد طبیعی می باشد .
 
علائم و نشانه های بیماری هموفیلی را بیان فرمائید:
خونریزی غیر قابل کنترل پیش از حد که حتی می تواند بدون هیچگونه آسیبی ایجاد شود شایعترین علامت آن است .
خونریزی از بینی ، لثه ، دهان با یک صدمه کوچک مثل مسواک زدن یا اعمال دندانپزشکی ایجاد شود.
خونریزی داخل مفصل : که در صورت عدم درمان باعث بدشکلی مفصل و محدودیت حرکت مفصل  می باشد.
خونریزی داخل مغزی : که می تواند خودبخود یا با صدمات جزئی بخصوص در کودکان ایجاد و باعث مرگ شود .
خون در ادار 
با وجود خونریزی مکرر بندرت این بیماران دچار فقر آهن می شوند چون اکثر خونریزی آنها داخلی بوده و مجدداً جذب می شود.
 
علل بیماری هموفیلی  چه می تواند باشد:
این بیماری از طریق یک جهش بر روی ژن موجود بر روی کروموزوم x منتقل می شود.ژن ناقل هموفیلی ، ژن هموفیلی را بر روی یکی از کروموزوم های خود دارد و به احتمال 50% این ژن معیوب را به فرزندان پسر خود منتقل نمی کند. ولی این مرد این ژن را به فرزندان دختر خود منتقل می کند .به زنانی که ژن معیوب را به ارث می برد.حامل هموفیلی گویند و اکثراً دارای مشکلات فعال نیستند ولی به صورت خونریزی طولانی و زیاد از حد ماهیانه ،خونریزی مکرر بینی و خونریزی مکرر اعمال دندانپزشکی و جراحی دارند.
 
روند درمان بیماران هموفیلی به چه صورت می باشد:
درمان قطعی برای هموفیلی وجود ندارد.اما فرد مبتلا با در اختیار داشتن فاکتورهای انعقادی می تواند زندگی عادی را داشته باشد. در این موارد باید فاکتورهای انعقادی تزریق شود.
درمانهای سریع و به موقع باعث کاهش آسیب به مفصل ، عضله و سایر اعضا بدن وهمچنین کاهش درد و کاهش مصرف فاکتورهای انعقادی می شود .
درمان با تزریق فاکتورهای انعقادی می باشد.
 
  بیماران هموفیلی چگونه می توانند به زندگی عادی خود ادامه دهند:
اگر فردی مبتلا به هموفیلی می باشد زندگی روزمره اش کاملاً عادی خواهد بود .ورزش برای نوجوانان هموفیلی اهمیت زیادی دارد چون باعث قدرتمند شدن عضلات شده و خونریزی را کاهش می دهد.
شنا دوچرخه سواری توصیه شده به علت اینکه فشاز زیادی بر عضلات وارد نمی کند ، لازم است که از وزرشهای تیمی مانند فوتبال ،بسکتبال و ....به علت برخورد فرد با دیگران و احتمال آسیب دیدگی انجام نشود .حفظ وزن و رعایت مسائل بهداشتی  از اهمیت زیادی برخوردار می باشد زیرا  اضافه وزن باعث فشار بیشتر بر بدن و احتمال خونریزی را بیشتر می کند. این افراد از مصرف داروهای که از انعقاد خون جلوگیری می کند مثل آسپرین ،ناپروکسین ،بروفن خوداری کنند.
در نهایت این افراد می توانند با همسالان خود ارتباط داشته و از خود در کنار دیگران مراقبت نمایند.
 
در پایان چگونه می توان از این بیماران حمایت کرد:
با توجه به مشکلات این بیماران بسته های حمایتی شامل :
1-   تهیه فاکتورهای انعقادی 
2-   تزریق فاکتورها
3-   تزریق خون کرایو و پلاکت
4-   انجام آزمایشات HIV،هپاتیت C , B  فرتیتن،آزمایشات سطح فاکتورهای انعقادی 
5-   تزریقات داخل مفصلی
6-   جراحی مفاصل از جمله تعویض و پروتز مفاصل 
7-    آزمایش ژنتیک تشخیص پیش از تولد هموفیلی 
8-    ارائه خدمات مددکاری
9-    ارائه خدمات مشاوره ای از جمله ازدواج- یافتن شغل و .....
 
۳ اَمرداد ۱۳۹۷ ۱۱:۵۳
روابط عمومی |
تعداد بازدید : ۶۸۴

نظرات بینندگان

تعداد کاراکتر باقیمانده: 500
نظر خود را وارد کنید